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台湾莫眨特 – 浅谈妥瑞症Ⅰ

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一、前言:

 

莫眨特今年十岁,常常在紧张的时候不停眨眼睛,爸爸、妈妈本来都没有注意到;几个礼拜前,老师打电话来,说莫眨特上课常会坐不住、眨眼睛、耸肩、做鬼脸,而且越提醒他,情况越严重。莫眨特回家后被爸爸、妈妈骂了一顿,处罚后情况似乎有一点改善,可是这两天莫眨特又开始出现眨眼睛、耸肩、做鬼脸等动作,不准他做这些动作,他又变成磨牙、吐口水、吐舌头等反覆动作,不管怎么责骂、处罚都没有办法改善,这让爸爸、妈妈伤透了脑筋;问遍了亲朋好友,有人说可能是过动儿,建议去看儿童心智科,这才诊断出是妥瑞症。

您的周遭亲朋好友的小孩是不是也曾有过这样的情况呢?你知道什么是妥瑞症吗?在美国,妥瑞症是一种家喻户晓的疾病,很少人没听过它。而在台湾,虽然平均每二百名儿童就有一位“妥瑞儿”,估计台湾目前大约有数万名的妥瑞症患者,但是大部分人并不清楚它是怎么一回事,甚至连医疗人员也不见得都了解。

二、定义:

 

妥瑞症是一种脑部基底核多巴胺高反应性(Dopamine hyper-responsiveness)导致慢性反覆性出现半不自主的动作及声语上的tic(抽搐、肌肉痉挛、习惯性抽动) 。

 

1885年法国神经学妥瑞医生发表八位案例分析后,正式以他的姓命名,将Tourette syndrome、Tourette disorder、Tic disorder统一称为妥瑞症。

三、症状:

 

它的症状分为下列三大部分,它通常会由简单、单一的声音或动作开始而逐渐复杂。

1.动作型的tic:如眨眼、噘嘴、装鬼脸、耸肩、摇头晃脑、斗鸡眼、咬嘴唇、嘟嘴、磨牙、吐口水、吐舌头、咬指甲、以肩碰下巴、抬高下巴、反覆动作、踢、跳、屈膝、碰触、抖动、旋转、自伤行为、模仿动作…等。

2.声语型的tic:如清喉咙、低吟、擤鼻子、咳嗽、大叫、喘气、口吃、吹口哨、模仿动物的声音(如狗吠、鸟鸣、猫叫)、重覆不雅字句、骂三字经…等。

3.感觉或心理上的tic:大部分的患者在症状出现之前会有一些前奏,如觉得眼皮酸而频眨眼,觉得肩膀酸而频耸肩,也有单独的灼烧感、紧绷感、肌肉紧张、刺痛感、痒、内心紧张、疼痛、觉得别人痒而伸手去抓、心里反覆骂脏话…等。

四、病因:

 

目前有证据显示妥瑞症是脑部基底核多巴胺高反应性(Dopamine hyper-responsiveness)导致。临床上,若父母其中之一有妥瑞症的基因,生出来的小孩有1/2会遗传,但不一定会有症状表现, 而男生患病的机率比女生多3-4倍。

 

妥瑞症不是被其他人感染或传染的,但美国国家卫生研究院发现有一种“合并链球菌感染的儿童自体免疫神经精神异常”(Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococal Infection ) ,它的六个英文字母刚好拼成“PANDAS”,昵称“熊猫症”,也会出现类似妥瑞症的tic症状,这种tic会在感冒时(尤其是练球菌感染)症状加剧,但这种病因仅占妥瑞症的极少部分。

五、诊断标准:

要确立妥瑞症的诊断必须符合下列五个条件:

1.出现多样不自主的动作及一种或多种声语上的tic。

2.一天多次、阵发性,持续一年以上且当中消失少于三个月。

3.造成社交、职业、或其他工作上的重大干扰。

4.通常在18岁前出现症状。

5.非药物或生理疾病所引起的。

 

如果您发现孩子有类似的情况,最好找儿童神经科或精神科的医师看看,台大的王辉雄医师和郭梦菲医师可以算是这一方面的专家;不要随便找其他科的医师看,因为他们有可能并不了解这种疾病,因错误诊断而延误治疗。在看病之前最好以纸笔或录音纪录孩子重复出现的动作或声音,以及这些情形是从什么时候开始的,这样可以帮忙医生确定诊断,因为孩子在医生面前不一定会出现症状,而家人常常会忘记这些症状到底是从去年中秋节或是今年年初发生的;另外,将您想问的问题写下来,方便您和医生沟通,因为很多人一看到医生就不知道该问什么。不要害怕问问题,如果您听不懂医生的解释,一定要问清楚,因为医生常常会不自觉的使用一些医学专有名词,如果您没有发问,他们会以为您都懂了。

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