先天性巨肠症(下)
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在身体检查方面,患者在左下腹有时可摸到巨大的粪块,用手指做肛门检查常发现肛门特别紧。直肠内不含粪块,但手指抽出时会有大量气体及粪便喷出。除此之外,可辅以放射线钡剂灌肠摄影、肛门直肠压力测定及直肠切片检查来确定诊断。一般以钡剂灌肠摄影检查可发现狭窄的直肠及其上端膨大的乙状结肠,在交界处形成漏斗样的转移区,在新生儿的检查,少见此种典型的表现,但在24小时后追踪x光片,可见到钡剂滞留。膨大区上巨大的结肠在x光片上要比腰椎宽度大1.5倍以上。而肛门直肠压力测定则是用气球将直肠撑开,此时正常人的肛门内括约肌会放松而外括约肌相对会收缩;巨结肠症的病童肛门内括约肌不会放松,这是因前述肠壁内缺乏神经结细胞所致;关于结肠切片检查,则是从肛门上2公分处开始做抽吸切片,取得足够的黏膜下层区作特殊染色,观察此区神经纤维束末梢有无增生的情况,来判断是否缺乏神经节细胞。
我们可利用临床症状判断、身体外观、x光摄影、压力计、切片等各种检查来确定诊断,但有时需要和症状相似的胎粪阻塞症或肠道闭锁症等其他疾病做一鉴别诊断。
在治疗方面,除了外科作根治性的手术外,内科治疗主要是处理并发症及稳定病情,使患者能在最适当的状况下接受手术治疗。
由于先天性巨结肠症在新生儿时期就可能有症状发生,故临床上支持性治疗相当重要。病婴一旦有结肠炎或败血症的情况,则一定需作好补充输液、电解质及适当抗生素治疗。若有排便不顺、腹胀的患者可用物理性刺激肛门或灌肠以利排便。因为临床上确定诊断有时需经一段时间,而且以外科进行根治性的治疗病婴应达到一定的体重,故在未进行手术前,如何照顾小宝宝即十分的重要。
在三个月前的婴儿,要注意是否有结肠炎的并发症,故一遇有腹泻的情形,应就医检查。而在饮食方面,副食品的添加与正常婴儿类似,只是要特别注意排便的状况,必要时可以物理性刺激肛门或灌肠以利排便,严重的病例可能需先作一肠道造口手术,等体重足够后再进行外科治疗。
手术完后的结果大多会令人满意,少数病童会有些并发症,如肠炎、狭窄、脱垂等。故如没有严重的并发症或全肠无神经节者,适当的处理大都可恢复正常的排便功能。
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