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巨肠症

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6岁的小美,圆滚滚的肚子非常大,四肢却瘦的只剩皮包骨,在花莲慈济医学中心小儿科朱家祥医师诊断之后,发现恩慈罹患的是罕见的后天“肠神经细胞发育不良”,若是不立即改善小美的营养状态,他很有可能虽有进食,但是因为肠子坏死无法吸收营养,会影响身体其他器官的运作。

朱医师表示,先天性“肠神经细胞发育不良”是患者在婴儿时期已检查出部分肠子发育不良,但是小美的状况较为特殊,她出生时肠子状况良好,但在一年多前因罹患沙门氏菌肠胃炎后,可能造成肠神经受损,导致蠕动错乱、功能下降,现在大肠小肠都损坏没有功用,而直肠也部分变大。

朱家祥医师表示,一般正常人食物从嘴巴里面进入后,经过肠子的蠕动消化,变成粪便从肛门排出,这中间复杂的过程,使的整个消化系统可以说是天底下最合作的团队,如果我们吃得较油腻,肠子蠕动会较慢,如果吃得较清淡,则肠子蠕动较快,而体内各种肠子的功能配合主要是由神经来传达,因此神经功能受损,就造成整个蠕动的错乱。

朱医师说明,小美罹患肠神经细胞发育不良,也就是俗称的巨肠症,使得大部分的肠子失去功能,而他所吃下的东西,可能靠着走路时的左右摇动而消化了一小部份,其他无法消化的食物,将肠子撑大之后也遭细菌分解,而细菌分解的气体又将肠子撑大,所以才会有个大肚子。

一般巨肠症患者只是部分的肠子丧失功能,则可开刀将没有功能的肠子切断,将有仍具功能的肠子衔接起来,还是可以维持不错的消化功能,但是小美的大肠与小肠都已丧失功能,所以无法以外科手术改善,为了改善营养状态,朱家祥医师组织一组医疗团队包括小儿内科、小儿外科、营养师与静脉营养治疗小组,目前唯一可以全面支持小美营养供给的是利用静脉注射,将营养直接注射到体内,但是如果遭到感染,对小美来说将会造成最大的危害。在这当中,医疗团队也请妈妈少量喂食易消化的食物,维持小美少数存留的肠子功能,并且也利用中医针灸,希望能促进肠道蠕动,刺激肠道功能。

因为医疗团队的关怀与努力、社会资源的配合与父母的不放弃,使得小美慢慢的长胖了许多,希望他残余的肠子可以跟随她一起长大,这样或许消化系统可以慢慢的恢复正常运作。

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